Chronische Neutrozytopenie

Zusammenfassung

Bei sechs Mitgliedern einer Eichsfelder Familie, darunter drei Kindern, konnte eine chronische Neutrozytopenie nachgewiesen werden. Die Patienten erkrankten an rezidivierenden Infektionen des Rachenraumes und des oberen Respirationstraktes und an Lymphadenitiden; lebensbedrohliche Erkrankungen traten bei keinem der Patienten auf. Im Knochenmark fand sich ein Reifungsstopp der Myelopoese. Die bisher beschriebenen Formen von chronischen Neutrozytopenien mit leichtem klinischem Verlauf unterscheiden sich weder durch hämatologische noch durch klinische Daten voneinander, so daß wir vorschlagen, sie vorläufig zu einer Krankheitsgruppe zusammenzufassen. Daraus ergibt sich eine Klassifizierung der chronischen Neutrozytopenien im Kindesalter, die sich am klinischen Bild orientiert: Von der hier beschriebenen gutartig verlaufenden Form der chronischen Neutrozytopenie sind die schwer verlaufende Form (Kostmann) und die zyklische Neutrozytopenie abzugrenzen.

Abstract

Chronic neutropenia was demonstrated in 6 members of a family including 3 children. Patients suffered from recurrent infections of the throat and upper respiratory tract and from lymphadenitis. There were no life-threatening diseases in any of the patients. In the bone marrow myelopoiesis showed arrested maturation. The previously reported forms of chronic neutropenia with mild clinical course are not differentiated either by haematological or by clinical data. We therefore suggest that they should be considered as one disease entity for the time being. This results in classification of childhood chronic neutropenia according to the clinical picture: a serious form (Kostmann) and cyclic neutropenia must be differentiated from the benign form described here.