Systemerkrankung mit enger Beziehung zum Cogan-I-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 51jährigen Patientin mit einer nicht syphilitischen interstitiellen Keratitis und Funktionsstörung des Innenohrs (Cogan-I-Syndrom) konnte der Krankheitsverlauf über 8 Jahre verfolgt werden. Übereinstimmend mit Literaturangaben über dieses seltene Syndrom lagen Organmanifestationen vor, die auf eine generalisierte Gefäßerkrankung zurückgeführt werden. Neben multiplen Fingerarterienverschlüssen wurde ein rezidivierendes Lungeninfiltrat beobachtet, das in Zusammenhang mit diesem Syndrom bisher nicht beschrieben wurde. Mit Ausnahme der Innenohrschwerhörigkeit ließen sich die Symptome durch dauernde systemische Gabe von Corticosteroiden und Azathioprin bessern. Die Patientin blieb über mehr als 3 Jahre weitgehend rezidivfrei.

Abstract

In a 51-year-old patient with non-syphilitic interstitial keratitis and disturbances of inner ear function (Cogan's syndrome) the course of the disease could be followed for 8 years. Organ manifestations which indicated generalised vascular disease were present in accordance with reports in the literature of this rare syndrome. In addition to multiple digital arterial occlusions, recurrent pulmonary infiltrations were observed which have not previously been described in connection with this syndrome. With the exception of the inner ear hearing loss the symptoms could be improved by systemic administration of corticosteroids and azathioprine. The patient remained free of recurrence for over three years.