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DOI: 10.1055/s-2008-1070526
Osteolysierende Hämangiomatose nach Trauma: Gorham-Syndrom, »Syndrome of disappearing bone«
Posttraumatic osteolysing haemangiomatosis (disappearing bone or Gorham syndrome)Publication History
Publication Date:
26 March 2008 (online)
Zusammenfassung
Eine 24jährige Frau erlitt eine Verletzung an der linken Vola manus, wonach sich von dieser Stelle aus eine rapid wachsende Hämangiomatose des linken Armes entwickelte, die zum teilweisen Verschwinden der Metacarpalia II-V führte. Daß zuvor eine Angiodysplasie der Hand oder ein enossales Hämangiom bestanden hatte, kann mit Sicherheit ausgeschlossen werden. Histologisch fand sich ein kavernöses Hämangiom ohne Anhaltspunkte für Malignität. Trotzdem wuchs der Tumor bis zur Axilla, ohne Metastasen zu setzen. Erst auf eine Hochvolt-Bestrahlung kam die Erkrankung zum Stillstand. Die Patientin ist heute seit fast 7 Jahren rezidivfrei, allerdings mit gebrauchsunfähigem Arm. Solche Fälle sind in der Literatur als Gorham-Syndrom beschrieben. Ihnen gemeinsam ist der plötzliche Beginn, oft nach leichtem Trauma, mit fortschreitender Hämangiomatose und völligem Verschwinden zugehöriger Skelett-Teile. Histologisch besteht der Aspekt eines gutartigen Hämangioms. Metastasen werden nicht beobachtet. Die Erkrankung soll meist spontan zum Stillstand kommen. Die Frage nach der ursächlichen Rolle des Traumas wirft gutachtliche Probleme auf.
Abstract
After injury to the palm of the left hand in a 24-year-old woman, haemangiomatosis - taking its origin from the site of injury - rapidly spread over the left arm, with partially disappearance of metacarpals II-V. Previous angiodysplasia of the hand or enosseous haemangioma could be definitely ruled out. Histological examination of the cavernous haemangioma gave no indication of malignancy. But the tumour spread to the axilla, without metastases. High-voltage radiation arrested the growth. Seven years later, there has been no recurrence, but the limb remains useless. Such cases have been reported as examples of the Gorham syndrome. A feature common to the condition is the sudden onset, often after mild trauma, with progressive haemangiomatosis and complete obliteration of the appropriate skeletal structure. The histological picture is of a benign haemangioma: metastases have not be seen. It is claimed that there is usually a spontaneous arrest of the growth. The role of trauma in its causation raises medico-legal problems.