Intravenöse Immunglobulinsubstitution bei Antikörpermangelsyndrom

Zusammenfassung

Sieben Patienten erhielten insgesamt 23 Infusionen einer weitgehend nativen und intravenös applizierbaren Immunglobulinpräparation (Sandoglobulin). Darunter befinden sich zwei Patienten mit angeborenem Antikörpermangelsyndrom. Der eine von ihnen, der an einer Agammaglobulinämie Typ Bruton leidet, erhält jeweils 9 g Sandoglobulin in dreimonatlichen Abständen. Während der jetzt 40wöchigen Beobachtungszeit sind die IgG-Serumspiegel ausreichend hoch und ist der Patient von weiteren Infektionen verschont geblieben. Die Halbwertzeit des verabreichten Sandoglobulin beträgt bei ihm 32,4 Tage. Bei dem anderen Patienten, bei dem ein Hyper-IgM-Syndrom frisch diagnostiziert wurde, wird eine Substitution mit jeweils 6 g Sandoglobulin in ein- bis zweimonatlichen Abständen vorgenommen. Während einer Beobachtungszeit von 44 Wochen sind bei ihm keine Infektionen mehr aufgetreten. Der initial massiv erhöhte IgM-Serumspiegel (16 g/l) zeigt unter der Substitution eine langsam, aber deutlich absinkende Tendenz (9 g/l am Ende der Beobachtungsperiode). Die Halbwertzeit des Sandoglobulin beträgt bei ihm 34,1 Tage. Alle 23 Sandoglobulin-Infusionen verliefen ohne Nebenwirkungen.

Abstract

Seven patients received a total of 23 infusions of a polyvalent largely monomeric and intravenously applicable immunoglobulin preparation (Sandoglobulin). Among them are two with congenital antibody deficiency syndrome. One of them, who has agammaglobulinaemia type Bruton, is still receiving 9 g Sandoglobulin every three months. During the now 40-week period of observation the IgG serum level has remained adequately high, and the patient has had no infection; half-life of the Sandoglobulin is 32.4 days. In the other patient, with recently diagnosed hyper-IgM syndrome, 6 g Sandoglobulin were administered every month or every second month. During an observation period of 44 weeks he had not further infections. The initially much increased IgM serum level (16 g/l) slowly but definitely fell during substitution to 9 g/l at the end of the observation; half-life of Sandoglobulin is 34.1 days. All 23 Sandoglobulin infusions were given without side-effects.