Mesenchymal Liver Hamartoma in a Newborn; Case Report

Abstract

A newborn boy had a severe, unexplained apnoea. On clinical examination a palpable abdominal mass was found extending over the right hemiabdomen. Further investigations by Ultrasound, CT scan and MRI revealed a liver tumor (7 x 5 x 9 cm). Histology from an open liver biopsy continued the diagnosis of a benign mesenchymal hamartoma. Operative resection of the tumor was performed when the patient was 2 1/2 months old. Postoperative management and clinical follow-up for twelve months were without complications.

Primary liver tumors are rarely found in children. About half of them are malignant and associated with high mortality rates (e.g. hepatoblastoma). The most common benign liver tumors are mesenchymal hemangiomas and hamartomas. In this group of tumors prognosis has improved mainly due to progress in imaging techniques and progress in liver surgery during recent years.

Zusammenfassung

Ein neugeborener Knabe hatte eine schwere, unerklärbare Apnoe. Bei der klinischen Untersuchung konnte ein palpabler abdominaler Tumor gefunden werden, welcher sich über das gesamte rechte Hemiabdomen erstreckte. Weitere Untersuchungen mittels Ultraschall, Computertomographie und MRI zeigten einen Lebertumor (7x5x9 cm). Die durch offene Leberbiopsie gewonnene Histologie bestätigte die Diagnose eines gutartigen mesenchymalen Leberhamartoms. Die operative Tumorresektion wurde beim Patienten im Alter von zweieinhalb Monaten durchgeführt. Postoperativer Verlauf und weitere klinische Nachkontrollen waren während zwölf Monaten ohne Probleme.

Primäre Lebertumoren werden selten bei Kindern gefunden. Etwa die Hälfte dieser Tumoren ist bösartig und geht mit einer hohen Mortalitätsrate einher (z. B. Hepatoblastom). Die häufigsten gutartigen Lebertumoren sind Hämangiome und Hamartome. In dieser Gruppe von Tumoren konnte die Prognose dank Fortschritten in den bildgebenden Verfahren und in der Leberchirurgie in den letzten Jahren deutlich verbessert werden.

Key words

Newborn - Palpable abdominal mass - Liver - Mesenchymal hamartoma

Schlüsselwörter

Neugeborenes - Lebertumor - Mesenchymales Hamartom