Pancreaticobiliary Maljunction Associated with Nondilatation or Minimal Dilatation of the Common Bile Duct in Children: Diagnosis and Treatment*

Abstract

It is known that the etiology of congenital biliary dilatation (CBD) is closely associated with pancreaticobiliary maljunction (PBMJ). Treatment of CBD today is primary excision of the cyst followed by hepaticoenterostomy. However, PBMJ without dilatation of the biliary tract has recently been reported and its treatment is still controversial. In adults, simple cholecystectomy without biliary reconstruction is often performed, because it usually presents as an anomaly of the gallbladder. Over 30 years, we have encountered 8 patients with PBMJ without dilatation of the common bile duct in 180 pediatric cases of CBD. The presenting symptoms of these patients were those of pancreatitis i.e. abdominal pain associated with elevation of serum amylase levels. Five cases presented with jaundice or a history of pale colored stools.

Endoscopic retrograde cholangiopancreatography was performed to confirm the. diagnosis. Five (62.5%) of these 8 patients were found to have dilatation of the common channel, which was seen in 50 (29 %) of the 172 other cases with biliary tract dilatation. Three cases (37.5%) had proven protein plugs or debris at the level of the common channel, and this was observed in 28 (16%) of the 172 other cases.

It is strongly suggested that the manifestation of clinical symptoms in these patients results from stasis or obstruction at the level of the common channel. In children who present with recurrent pancreatitis, PBMJ must be suspected even if the common bile duct appears to be normal. It is difficult to resolve these anomalies without operative repair. The authors consider that radical treatment of PBMJ is required in these children to prevent serious long-term complications.

Zusammenfassung

Die Ätiologie angeborener Gallengangserweiterung ist bekanntermaßen häufig mit einer Fehlbildung des pankreatikobiliären Systems verbunden. Soweit eine zystische Dilatation des Gangsystems vorliegt, besteht die Therapie in einer Exzision mit Hepatikoenterostomie. Fehlt jedoch die Dilatation des Gangsystems, wird die Behandlung unterschiedlich diskutiert. Beim Erwachsenen wird eine Cholezystektomie durchgeführt ohne Rekonstruktion der Gallenwege, da die Anomalie der Gallenblase im Vordergrund steht. In einem Zeitraum von 30 Jahren wurde unter 180 Fällen von kongenitaler Erweiterung der Gallenwege im Kindesalter bei 8 Patienten eine Fehlbildung des pankreatikobiliären Überganges ohne Gallengangserweite rung festgestellt. Die Symptome bestanden in Pankreatitis, Bauchschmerzen sowie erhöhten Serumamylasespiegeln. Fünf Kinder zeigten darüber hinaus Gelbsucht und entfärbte Stühle. Es wurde eine ERCP durchgeführt. Bei 5 (62,5%) dieser 8 Kinder fand sich eine Dilatation des gemeinsamen pankreatikobiliären Ganges, die auch bei 50 (29%) der 172 anderen Patienten mit Gallengangserweiterungen gefunden wurden. Bei 3 Kindern (37,5%) wurden Proteinansammlungen oder Zelldetritus im distalen Pankreatiko-Choledochus gefunden. Diese obstruierenden Elemente wurden auch bei 28 (16%) der 172 anderen Fälle beobachtet.

Die Autoren schlußfolgern, daß diese Obstruktion im Bereiche des gemeinsamen pankreatikobiliären Ganges für die klinischen Symptome verantwortlich sein kann. Bei Kindern mit rezidivierender Pankreatitis muß an diese Möglichkeit gedacht werden, auch wenn der Ductus choledochus normal erscheint. Diese obstruktiven Erscheinungen können nur selten ohne operative Intervention beseitigt werden.

Key words

Congenital biliary dilatation - Pancreaticobiliary maljunction - Long common channel - Children

Schlüsselwörter

Choledochuszyste - Gallengangserweiterung - Common- Channel-Syndrom - Pankreatikobiliäre Fehlbildung im Kindesalter