Melorheostosis: Complications of a Tibial Lengthening with the llizarov Apparatus

Abstract

Melorheostosis is a rare bone dysplasia, exceptionally described in childhood. It has been discovered in a 12-year-old boy who had a hemimelic affection associated with strawberry skin marks. A 25 mm inequality of length of the lower limbs and a valgus deformation of the ankle resulting in a claudication and gonalgia requiring surgical correction. A reaxation and a progressive lengthening with the llizarov apparatus has been performed. Non-consolidation and a secondary bone infection led to the necessity of formation of a soleus flap. Consolidation and healing were finally obtained.

In addition to vascular complications to be feared in this disease during surgical treatment, we have to take into consideration the absence of consolidation when the osteotomy is not performed on a safe bone.

Zusammenfassung

Die Melorheostose ist eine seltene Knochendysplasie, die speziell für das Kindesalter beschrieben wurde.

Es wird der Fall eines 12jährigen Knaben beschrieben, der hemimelieähnliche Veränderungen der rechten unteren Extremität aufwies mit erdbeerähnlichen Hautveränderungen. Es bestand eine Beinlängendifferenz von 25 mm sowie eine Valgusdeformität im Sprunggelenk, die wegen des Hinkens und der Gelenkbeschwerden operativ korrigiert werden mußte. Dies erfolgte mit dem Ilizarov-Apparat.

Eine Konsolidierung konnte jedoch zunächst nicht erreicht werden, und eine Knocheninfektion erforderte eine Soleus-Lappenplastik sowie eine externe Fixation mit einem Orthofix-Apparat. 6 Monate später kam es zur Ausheilung. Bei der Nachuntersuchung nach 5 Jahren konnte der Junge ohne Probleme laufen.

Es ist wichtig, bei der chirurgischen Behandlung dieser Fehlbildung, darauf zu achten, daß die Osteotomie im gesunden Knochen vorgenommen wird, da es sonst nicht zu einer Konsolidierung kommt.

Key words

Melorheostosis - Non-consolidation - llizarov apparatus

Schlüsselwörter

Melorheostose - Konsolidierungsprobleme - Tibiaverlängerung