Ultra-Short-Bowel Syndrome is Not an Absolute Indication to Small-Bowel Transplantation in Childhood

Abstract

Short-bowel syndrome (SBS) either in adults or in children is considered as an indication to small-bowel transplantation (SBTx), particularly in its most severe form with a residual bowel length below 20 cm.

Among factors likely to worsen the prognosis, more recent reports also indicate the number of surgical interventions, early onset sepsis and early development of liver disease.

We report six cases of ultra-short-bowel syndrome followed from birth to verify the importance of various prognostic factors. In our case series, the male sex is predominating (5:1). Intestinal resection was indicated in 3 patients for multiple intestinal atresias, in 2 for volvulus and in 1 for necrotizing enterocolitis. The length of intestine remaining was invariably less than 20 cm and 2 patients had a preserved ileocecal valve. In most cases, more than 50% of the colon remained. The number of abdominal operations ranged from 1 to 4. In almost all cases (5 of 6), sepsis and hepatopathy developed early.

Our experience suggests that rather than depending on the length of intestine remaining or the presence of the ileocecal valve, the prognosis of patients with the extreme-short-bowel syndrome depends on recurrent neonatal onset sepsis and early onset liver impairment. In addition, our case review shows that the extreme-short-bowel syndrome is not necessarily an indication for bowel transplantation.

Zusammenfassung

Das Kurzdarmsyndrom wird sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern als Indikation für eine Dünndarmtransplantation angesehen, insbesondere in den schwersten Formen, wenn die verbleibende Dünndarmlänge 20 cm unterschreitet.

Wir berichten über 6 Kinder mit ultrakurzem Darm, die von Geburt an beobachtet wurden, um prognostische Faktoren zu verifizieren. In unserer Serie überwog das männliche Geschlecht mit 5:1. Indikationen für die Darmresektionen waren in 3 Fällen multiple Atresien, zweimal ein Volvulus und einmal eine nekrotisierende Enterokolitis. Der verbleibende Dünndarm maß bei allen weniger als 20 cm, zwei hatten die Ileozökalklappe erhalten, und die Mehrzahl mehr als 50% Kolon. Die Anzahl durchgeführter Laparotomien lag zwischen 1 und 4. Bei fast allen Kindern (5 von 6) entwickelten sich frühzeitig Sepsis und Hepatopathie.

Unsere Erfahrungen legen nahe, daß die Prognose von Patienten mit extremem Kurzdarmsyndrom mehr als von der verbleibenden Darmlänge oder dem Vorliegen der Ileozökalklappe vom Auftreten rezidivierender Sepsen und frühem Einsatz eines Leberversagens abhängt. Zusätzlich zeigt die Übersicht unserer Fälle, daß das extreme Kurzdarmsyndrom keine absolute Indikation zur Darmtransplantation darstellt.

Key words

Ultra-short-bowel syndrome - Small-bowel transplantation

Schlüsselwörter

Ultrakurzdarmsyndrom - Dünndarmtransplantation