Eur J Pediatr Surg 2000; 10(1): 45-49
DOI: 10.1055/s-2008-1072322
Case report

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Adenocarcinoma of the Stomach with Tumor-Thrombotic Microangiopathy in an 11-Year-Old Male Patient

H.  Bläker1 , R.  Daum2 , J.  Tröger3 , G.  Mechtersheimer1 , H. F. Otto1
  • 1Department of Pathology, University of Heidelberg, Germany
  • 2Department of Pediatric Surgery, University of Heidelberg, Germany
  • 3Department of Pediatric Radiology, University of Heidelberg, Germany
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Publication History

Publication Date:
25 March 2008 (online)

Abstract

The majority of malignancies in childhood are represented by leukemias, lymphomas or other reticuloendothelial neoplasms, tumors of the central nervous system, nephroblastomas and sarcomas. Gastrointestinal tumors represent less than 5% of pediatric neoplasms and carcinomas within this subgroup have been very rarely described, especially those arising in the stomach. In this study, we report a case of an 11-year-old boy with a signet-ring carcinoma of the stomach. The patient initially presented with respiratory symptoms which were caused by massive pulmonary lymphangiosis carcinomatosa and a peculiar microangiopathy, recently addressed as pulmonary tumor thrombotic microangiopathy. To our knowledge, this constellation has not been reported so far.

Zusammenfassung

Tumoren des Magens werden bei pediatrischen Patienten selten beobachtet. Im Kindesalter handelt es sich bei diesen Geschwülsten in der Regel um mesenchymale Neoplasien oder um primär im Magen lokalisierte Lymphome, während epitheliale Tumoren äußerst ungewöhnlich sind. In dem vorliegenden Bericht beschreiben wir den Fall eines 11jährigen Knaben mit einem Siegelringzellkarzinom des Magens. Der junge Patient stellte sich initial mit Dyspnoe und Husten vor, und der weitere klinische Verlauf wurde durch eine zunehmende respiratorische Insuffizienz dominiert. Ursache dieser Symptome war eine massive Lymphangiosis carcinomatosa der Lungen und eine pulmonale tumor-thrombotische Mikroangiopathie. Diese seltene Vaskulopathie, die im Zusammenhang mit pulmonal metastasierten Siegelringzellkarzinomen auftreten kann, ist im Kindesalter bisher nicht beschrieben.

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