Prophylactic Thyroidectomy in the Treatment of Thyroid Medullary Carcinoma. Age for Surgery?

Abstract

Since the association of RET proto-oncogene mutations and medullary thyroid carcinoma in children there has been much discussion regarding timing of surgery. Our study group was formed from a brother and sister (8 and 5) and 3 brothers (9, 13,16) selected on the basis of a positive family history for thyroid medullary carcinoma. Histological examinations of the thyroidectomy specimens showed that the 8- and 9-year old had microinvasive carcinoma and the remaining three had C-cell hyperplasia. Our recommendation is for prophylactic thyroidectomy for children with RET proto oncogene mutations at an early age, clearly before age 5.

Zusammenfassung

Seit die Assoziation von RET proto-onkogen Mutationen und dem Aufreten eines medullären Schilddrüsenkarzinoms bei Kindern bekannt ist, gab es zahlreiche Diskussionen über den Zeitpunkt der Operation. In der vorliegenden Studie wurden ein Bruder und seine Schwester (8 und 5) sowie 3 Brüder (9, 13, 16) aufgrund einer positiven Familienanamnese im Hinblick auf das Auftreten eines medullären Schilddrüsenkarzinoms untersucht. Die histologische Untersuchung von Thyroidektomiegewebe zeigte, dass das 8 und 9 Jahre alte Kind ein mikroinvasives Karzinom, und die übrigen 3 eine C-Zellhyperplasie aufwiesen.
Schlussfolgerungen: Aus dieser Studie ergibt sich die Empfehlung zu einer prophylaktischen Thyroidektomie bei Kindern mit RET-Proto-onkogen-Mutationen im frühen Kindesalter vor dem 5. Lebensjahr.

Key words

Medullary thyroid carcinoma - Thyroidectomy

Schlüsselwörter

Medulläres Schilddrüsenkarzinom - Thyreoidektomie