Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2008-1075599
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Das Cantrellsche Syndrom
Cantrell's SyndromePublication History
Publication Date:
25 March 2008 (online)
Zusammenfassung
Kongenitale Zwerchfelldefekte gehören zu den schwersten Mißbildungen und haben eine schlechte Prognose, besonders wenn sie mit anderen Anomalien kombiniert sind. Das Auftreten immer gleicher Kombinationen von Mißbildungen und die Tatsache, daß die betroffenen Organe in der embryonalen Entwicklung ihren Ursprung aus dem Mesoderm nehmen, legt den Gedanken an ein Syndrom nahe. In der vorliegenden Arbeit werden die bekannten Fälle mit Cantrell-Syndrom zusammengefaßt und drei Kinder vorgestellt, die in unterschiedlicher Kombination Mißbildungen aufwiesen: 1. supraumbilikale Bauchwanddefekte; 2. Defekte des unteren Sternums; 3. Lücken am rostralen Diaphragma; 4. Defekte des diaphragmalen Perikards; 5. kongenitale intrakardiale Mißbildungen.
Summary
Congenital diaphragmatic hernia is associated with a high mortality, especially when combined with other defects. The unusual repeated combination of the same congenital abnormalities by a number of patients and the fact that during embryonic life these organs develop from the mesoderm implies the existence of a specific syndrome. This article summarises the available clinical data and reports on three cases with Cantrell's syndrome, showing different pattern of congenital defects such as: l)supraumbilical abdominal wall defects; 2) a defect of the lower sternum; 3) a deficiency of the anterior diaphragm; 4) a defect in the diaphragmatic pericardium; 5) congenital intracardiac defects.
Schlüsselwörter:
Kongenitale Zwerchfellhernien - Ectopia cordis - Cantrellsches Syndrom
Key words:
Congenital diaphragmatic hernias - Ectopia cordis - Cantrell's syndrome