Thrombotische Mikroangiopathien - Schubert, Jörg; Dechant, Michael (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2018)
Pathophysiologische Differenzierung Das Krankheitsbild der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) wird pathophysiologisch in verschiedene Gruppen differenziert: TTP, HUS, aHUS, medikamentös induzierte, Systemerkrankungs-assoziierte und posttherapeutische TMA. Diese Unterscheidung ist auch im klinischen Alltag essenziell zur Auswahl der optimalen Therapiestrategie.Klinische Manifestation und Diagnosestellung Das kombinierte Auftreten einer Thrombopenie und einer hämolytischen Anämie in Verbindung mit neurologischen oder renalen Organschädigungen sollte an das Vorliegen einer TMA denken lassen. Laborchemisch essenziell zu bestimmen sind ADAMTS-13 bei TTP, bakterieller bzw. Shiga-Toxin-Nachweis beim STEC-HUS sowie spezifische Komplement-Untersuchungen beim aHUS.Therapie Bis vor wenigen Jahren waren Plasmapheresen und ggf. immunsuppressive Behandlungen die einzigen wirksamen Behandlungsansätze. Inzwischen gibt es weitere Therapiemöglichkeiten: So steht der Antikörper Caplacizumab kurz vor der Zulassung zur supportiven Therapie der TTP. Der Komplement-blockierende Antikörper Eculizumab ist bereits zugelassen und besitzt einen festen Stellenwert in der Behandlung des aHUS. Zudem hat Defibrotide 2016 von der amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) eine Zulassung zur Behandlung des SOS/TMA-Syndroms erhalten.
Keywords: Thrombotische Mikroangiopathie; Hämolytisch Urämisches Syndrom; Von-Willebrand-Faktor; Komplement; Sinusoidales Obstruktions-Syndrom