Solitär fibröser Tumor: eine seltene Ursache rezidivierender schwerer Hypoglykämien - Kühn-Velten, Ute; Hohmann, Christian; Strauss, Tim; Heizmann, Oleg; Klöppel, Günter (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2018)
Anamnese und klinischer Befund Eine 73-jährige Patientin wurde morgens vom Notarzt bei initial unklarem komatösem Zustand mit einem Blutzucker von 24 mg/dl [70 – 115 mg/dl] in der Notaufnahme vorgestellt. Wesentliche Vorerkrankungen waren bei ihr nicht bekannt. Die Patientin hatte bis dato keinerlei Vormedikation. Bis zum Aufnahmetag hatte Wohlbefinden bestanden.Untersuchungen Bis auf ein abgeschwächtes Atemgeräusch rechts bestanden keine Auffälligkeiten im körperlichen Aufnahmebefund. Mittels gezielter endokrinologischer Labordiagnostik, Feinnadelpunktion und Bildgebung (Röntgen-Thorax, Abdomen- und Thoraxsonografie, Abdomen- und Thorax-CT) konnte als Ursache der Hypoglykämie ein Nicht-Inselzell-Tumor (NICTH) im Bereich der rechtsseitigen Pleura identifiziert werden.Therapie und Verlauf Durch die operative Entfernung des Tumors konnten normoglykäme Werte und damit zunächst eine Heilung erreicht werden. Die Histologie ergab einen solitär fibrösen Tumor.Folgerung Ein solitär fibröser Tumor ist eine relativ häufige Ursache der insgesamt sehr seltenen Nicht-Inselzell-Tumor-Hypoglykämien (NICTH). Sie zeigt im Vergleich mit anderen Ursachen rezidivierender Hypoglykämien eine typische Konstellation hinsichtlich endokrinologischer Laborparameter. Daher sollte bereits initial unter Hypoglykämiebedingungen neben der Bestimmung des Blutzuckers eine sinnvolle endokrinologische Labordiagnostik erfolgen, um dieses Syndrom, das durch eine erhöhte Produktion von IGF-2 bzw. Big-IGF-2 durch die Tumorzellen gekennzeichnet ist, diagnostizieren zu können.
Keywords: Hypoinsulinämische Hypoglykämie; IGF2/ „Big IGF2“; Nicht-Inselzell-Tumor; Solitär fibröser Tumor; Doege-Potter-Syndrom