Pflastersteine in der Lunge - Fisser, C.; Hamer, O. W.; Eiber, R.; Pfeifer, M.; Lerzer, C. (Pneumologie, 2019)
Die pulmonale Alveolarproteinose ist eine seltene pulmonale Erkrankung (Inzidenz < 0,5/1 000 000). Charakterisiert ist sie durch eine erniedrigte Surfactant-Clearance. Bei Erwachsenen liegt in 90 – 95 % eine autoimmune pulmonale Alveolarproteinose vor. Für die restlichen 5 – 10 % sind sekundäre Auslöser wie z. B. Staubinhalation, hämatologische Erkrankungen, Infektionen, Drogen/Medikamente ursächlich. Meist sind männliche Patienten zwischen 30 – 60 Jahren, wie in unserem Fall, betroffen. Häufig leiden die Patienten unter Husten und Dyspnoe mit eingeschränktem Gasaustausch. Im CT-Thorax findet sich typischerweise ein Crazy-Paving-Muster. Laborchemisch sind bei der autoimmunen pulmonalen Alveolarproteinose in fast 100 % Antikörper gegenüber Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-bildende Faktoren zu finden. Die Therapie der Wahl, bei symptomatischen Patienten, ist die therapeutische Ganzlungenlavage mit großen Mengen an Spülflüssigkeit. In dem dargestellten Fall kam es dadurch zu einer deutlichen klinischen und funktionellen Verbesserung.