Septische Granulomatose als seltene Differenzialdiagnose rezidivierender pulmonaler Infektionen bei Erwachsenen - Kleymann, J.; Schütz, C.; Körholz, J.; Taube, F.; Vogler, M.; Halank, M.; Kolditz, M.; Langner, S.; Geberzahn, L.; Holotiuk, O.; Roesler, J.; Koschel, D. (Pneumologie, 2020)
Die septische Granulomatose (engl.: chronic granulomatous disease, CGD) ist bei Kindern und Jugendlichen mit häufigen Infektionen durch bestimmte Erreger differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen.In vorliegender Kasuistik berichten wir über eine 64-jährige Patientin mit über Jahre zunehmenden bronchopulmonalen Infektionen, teilweise durch seltene Erreger, Autoimmunphänomenen, Malignomen und im weiteren Verlauf rezidivierenden organisierenden Pneumonien (OP) mit Nachweis von Granulomen. Ursächlich wurde bei der Patientin eine septische Granulomatose, Unterform p47phox-Defizienz diagnostiziert. Ein Überleben von Patienten mit einem primären Immundefekt (PID) bis ins hohe Erwachsenenalter wird trotz wiederholter Komplikationen in Einzelfällen beobachtet, insbesondere wenn die defekte Zellstruktur eine Restaktivität aufweist. Bei rezidivierenden bronchopulmonalen Infektionen insbesondere durch bestimmte seltene Erreger und in Kombination mit organisierend-granulomatösen Lungenreaktionen sowie Autoimmunphänomenen ist auch bei älteren Erwachsenen an eine CGD zu denken. Durch eine Diagnoseverzögerung kommt es oft zu einem erheblichen Anstieg der Morbidität und Mortalität.