Fokus: Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome - Wenzelburger, Frauke Wilma Gisela; Poesch, Axel; Bleckmann, Alexander; Schumacher, Burghard (Aktuelle Kardiologie, 2020)
Als „Mitral annular Disjunction“ (MAD) bezeichnet man eine pathologische, umschriebene, bindegewebige Dehiszenz zwischen dem kompakten Myokard des linken Ventrikels und dem Mitralklappenanulus. Das Bindegewebe ersetzt anulusnah das Myokard und strahlt in unregelmäßiger Form in die benachbarte Muskulatur des linken Ventrikels ein. Die MAD tritt oft in Verbindung mit einem Mitralklappenprolaps (MVP) auf. Die inhomogene Fibrosierung des klappennahen Myokards sowie eingelagerte und versprengte Purkinje-Fasern bilden ein arrhythmogenes Substrat. Die MAD wird deshalb gehäuft bei Patienten mit ventrikulären Herzrhythmusstörungen bzw. bei plötzlichem Herztod mit und ohne MVP gefunden. Die Diagnose wird mittels Echokardiografie oder kardialer Magnetresonanztomografie bzw. Computertomografie gestellt. Da die prognostische Bedeutung der MAD unklar ist, gibt es bisher keine Therapieempfehlung.
Keywords: Mitralklappenprolaps; ventrikuläre Arrhythmien; Bildgebung; Mitral Annulus Disjunction