Seltene Erkrankungen des Mittelohres und der lateralen Schädelbasis - Weiss, Nora M. (Laryngo-Rhino-Otologie, 2021)
Otalgie, Otorrhoe, Tinnitus und Hörminderung zählen zu den häufigsten ohrbezogenen Symptomen, die zum Aufsuchen eines Hals-Nasen-Ohrenarztes führen. Weiterhin spielen Gleichgewichtsstörungen und Affektionen der Hirnnervenfunktion für eine Konsultation eine Rolle. In großen akademischen Zentren, aber auch in der HNO-ärztlichen Grundversorgung kommt der Erkennung von seltenen Erkrankungen des Mittelohres und der lateralen Schädelbasis eine zentrale Rolle zu, da sie häufig eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern um die korrekte Diagnose zu stellen und eine adäquate Behandlung zu initiieren. Die folgende Arbeit gibt einerseits eine Übersicht über seltene Formen von osteologischen, neoplastischen, hämatologischen, autoimmunologischen und infektiologischen Erkrankungen sowie Fehlbildungen, die sich im Mittelohr und der lateralen Schädelbasis manifestieren können, andererseits soll ein Überblick über internistische Erkrankungen gegeben werden, deren Manifestation im Mittelohr selten ist. Die Kenntnis von seltenen Erkrankungen des Mittelohrs und der Schädelbasis ist für die Qualitätssicherung in der Patientenversorgung und insbesondere auch bei entsprechenden chirurgischen Maßnahmen wesentlich. Insbesondere bei untypischen, komplizierten und langwierigeren Krankheitsverläufen muss an seltene Differenzialdiagnosen gedacht werden.Otalgia, otorrhea and hearing loss are the most common ear-related symptoms that lead to the consultation of an otolaryngologist. Furthermore, balance disorders and affections of the cranial nerve function may play a role in the consultation. In large academic centres, but also in primary care, the identification of rare diseases of the middle ear and the lateral skull base is essential, as these diseases often require interdisciplinary approaches to establish the correct diagnosis and to initiate safe and adequate treatments. This review provides an overview of rare bone, neoplastic, haematological, autoimmunological and infectious disorders as well as malformations that may manifest in the middle ear and the lateral skull base. Knowledge of rare disorders is an essential factor ensuring the quality of patient care, in particular surgical procedures. Notably, in untypical, complicated, and prolonged disease courses, rare differential diagnoses need to be considered.
Keywords: Differenzialdiagnose; Otorrhoe; Otalgie; seltene Entität; Manifestation; Otitis media