Atypisches Fibroxanthom oder pleomorphes dermales Sarkom – eine Frage der Infiltrationstiefe - Hasler, H.; Beissert, S.; Laske, J. (Aktuelle Dermatologie, 2021)
Das atypische Fibroxanthom (AFX) ist eine seltene, niedrig-maligne mesenchymale Neoplasie der Haut. Die Abgrenzung zum malignen fibrösen Histiozytom bzw. pleomorphen dermalen Sarkom (PDS) wurde seit der Erstbeschreibung Anfang der 1960er-Jahre immer wieder kontrovers diskutiert. Mittlerweile wird der Begriff des pleomorphen dermalen Sarkoms für Tumore verwendet, die eine Infiltration der Subkutis, nekrotische Anteile oder eine perineurale oder lymphovaskuläre Infiltration aufweisen. Die Unterscheidung der beiden Entitäten erfolgt folglich vorwiegend histologisch, eine immunhistochemische Abgrenzung ist bisher nicht möglich.Wir berichten über 2 Patienten mit atypischem Fibroxanthom und pleomorphem dermalem Sarkom. Beide Tumorentitäten sollten mittels weiter Exzision oder mikrografisch kontrollierter Chirurgie vollständig exzidiert werden. Insbesondere beim pleomorphen dermalen Sarkom kommt es häufiger zu Rezidiven und Metastasierung, deshalb sollte der Sicherheitsabstand größer als beim AFX gewählt werden und v. a. in den ersten 3 Jahren nach der Behandlung eine engmaschige Nachsorge erfolgen.Eine einheitliche Klassifikation der beiden Tumorentitäten, die das aggressivere Verhalten des tiefer infiltrierenden pleomorphen dermalen Sarkoms berücksichtigt, wäre erstrebenswert.Zudem sollten beide Tumore der Meldepflicht unterliegen, um weitere epidemiologische Daten sammeln zu können.