Synchrones Auftreten der klinischen Varianten: Pemphigus vegetans Typ Neumann und oraler Pemphigus vulgaris – eine seltene Variante - Burkhart, Florian; Sohl, Falk; Sawallich, Katharina; von den Driesch, Peter (Aktuelle Dermatologie, 2021)
Wir berichten über einen Fall synchronen Auftretens zweier Varianten derselben Grunderkrankung: Pemphigus vegetans Typ Neumann und oraler Pemphigus vulgaris. Diese Manifestationskombination wurde bisher in der Literatur nur selten beschrieben. Eine 52-jährige Patientin stellte sich mit schmerzhaften Blasen an der Mundschleimhaut vor, welche die Nahrungsaufnahme massiv einschränkten. Enoral, labial sowie pharyngeal zeigten sich flächige, krustig belegte Erosionen sowie Exulzerationen. Inguinal bestanden konfluierende, bräunliche, derb-papillomatöse Plaques. Die entnommenen Probebiopsien zeigten in der oralen Epidermis eine Akanthose, Spongiose und intraepitheliale Exozytose von Granulozyten. Inguinal zeigte sich eine Hyperparakeratose, Pseudoepitheliomatose und gemischtzelliges Entzündungsinfiltrat mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten mit epithelialer Exozytose der Granulozyten und Lymphozyten. In der direkten Immunfluoreszenz zeigte sich das Bild einer Pemphigus-Erkrankung. Die indirekte Immunfluoreszenz zeigte zirkulierende Antikörper gegen epidermale interzelluläre Antigene. Die durchgeführten apparativen sowie laborchemischen Untersuchungen ergaben keinen Hinweis auf einen malignen Prozess. Wir diagnostizierten einen Pemphigus vulgaris oral sowie einen Pemphigus vegetans Typ Neumann inguinal. Systemisch erfolgte zunächst ein Steroidstoß mittels Methylprednisolon sowie im Verlauf die Einleitung einer Dauertherapie mit Mycophenolat-Mofetil. Lokal applizierten wir Lokalanästhetika, Antimykotika, Antiseptika sowie topische Steroide. Unter der Therapie kam es zu einem ausgezeichneten Ansprechen, sodass die Patientin bereits nach wenigen Tagen wieder feste Nahrung zu sich nehmen konnte. Auch inguinal zeigte sich eine rasche Besserung durch Abflachen der Plaques.Unser Fall zeigt, dass bei derselben Patientin die klinischen Varianten Pemphigus vegetans Typ Neumann und Pemphigus vulgaris synchron vorliegen können, wobei die orale Beteiligung die für den Pemphigus vegetans beschriebene Stomatitis und Bläschenbildung übersteigt.