Autoimmune und genetisch-cholestatische Lebererkrankungen: die neuen Leitlinien - Sebode, Marcial; Hudert, Christian; Lohse, Ansgar W.; Bufler, Philip (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2025)
Zur Diagnosesicherung der autoimmunen Hepatitis (AIH) ist eine Leberbiopsie notwendig. Für die Remissionsinduktion der AIH ist bei adulten Patienten in der Regel eine Prednisolondosis von 0,5mg/kg KG/Tag ausreichend. Das Therapieansprechen sollte spätestens nach 6 Monaten beurteilt werden. Obeticholsäure wurde als bisher zugelassene Zweitlinientherapie der primär biliären Cholangitis (PBC) die europäische Marktzulassung entzogen. Dennoch sollte grundsätzlich eine Zweitlinientherapie der PBC bei unzureichendem UDCA-Ansprechen (UDCA: Ursodeoxycholsäure) und bei Vorliegen von Risiken der Krankheitsprogression erfolgen. Die neue Nomenklatur der Gallengangstenosen bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) umfasst die „hochgradige Striktur“ (>75%ige Reduktion des Gangdurchmessers) und die „klinisch relevante Striktur“ (hochgradige Striktur mit zusätzlichen Symptomen wie bakterielle Cholangitis). Die Erstlinientherapie von Pruritus bei adulter PSC umfasst Bezafibrat oder Rifampicin (beide Off-Label).Bei klinischem Verdacht auf eine genetisch-cholestatische Lebererkrankung im Kindesalter soll frühzeitig eine molekulargenetische Abklärung mittels „next generation sequencing“ erfolgen. Für die Behandlung des cholestatischen Pruritus sind bei Patienten mit Alagille-Syndrom (ALGS) und progressiver intrahepatischer familiärer Cholestase (PFIC) die neuen, selektiven Inhibitoren des ilealen Gallensäuretransporters (IBAT), Odevixibat und Maralixibat, zugelassen. Neben der Verbesserung des Pruritus senken IBAT-Inhibitoren die Serumgallensäurespiegel. Inwieweit damit auch eine Reduktion der Gallensäuretoxizität und eine Verlängerung des transplantationsfreien Überlebens erzielt werden, ist derzeit noch unklar. Die erkrankungsspezifische, spezialisierte Versorgung soll durch eine strukturierte Transition von Jugendlichen mit genetisch-cholestatischen Lebererkrankungen erhalten werden.
Keywords: autoimmune Hepatitis; primär biliäre Cholangitis; primär sklerosierende Cholangitis; Gallensäuren; Pruritus