„Therapierefraktärer“ Pemphigus vulgaris des Gesichts - Hinterseher, Julia; Hertl, Michael (Aktuelle Dermatologie, 2025)
Pemphigus vulgaris (PV) ist eine seltene, chronisch blasenbildende Autoimmunerkrankung, die sowohl die Schleimhäute als auch die Haut betreffen kann. Charakteristisch für den PV sind Serum-IgG-Autoantikörper gegen die desmosomalen Adhäsionsproteine Desmoglein (Dsg) 1 und Dsg3. Die klinischen Merkmale sind Erosionen und schlaffe Blasen. Wir berichten über einen männlichen Patienten, der unter Erosionen und Krusten an der Stirn und der rechten Schläfe litt. Weiterhin klagte er über Erosionen und schlaffe Blasen an der Mundschleimhaut. Die klinische Diagnose eines PV konnte durch eine ausführliche Autoimmundiagnostik gestellt werden. Durch die eingeleitete immunsuppressive Therapie mit Mycophenolat Mofetil (MMF) besserte sich der Haut- und Schleimhautbefund schnell. Die Erosion an der rechten Schläfe zeigte sich jedoch therapierefraktär. Da ein maligner Hauttumor klinisch nicht ausgeschlossen werden konnte, wurde eine Biopsie der verbleibenden Erosion durchgeführt. Die Histopathologie zeigte atypische Keratinozyten mit reichlich Zytoplasma, welche die gesamte Dicke der Epidermis einnahmen, und es wurde die Diagnose eines gut differenzierten Plattenepithelkarzinoms gestellt. Plattenepithelkarzinome gehören zu den nichtmelanozytären Hauttumoren und sind durch persistierende Erosionen und knotige Läsionen gekennzeichnet. Sie entwickeln sich typischerweise in Bereichen von lichtgeschädigter Haut. Ein weiterer Risikofaktor für die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms ist eine immunsuppressive Systemtherapie und chronische Entzündungen. Die altersstandardisierte Inzidenzrate liegt im Durchschnitt bei ca. 20–40 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die chirurgische Entfernung der Läsion ist nach wie vor die wichtigste Behandlungsmethode. Dieser Fall unterstreicht die zentrale Rolle der klinischen Nachuntersuchung und der Histopathologie bei scheinbar refraktären Hautläsionen bei autoimmunbullösen Hauterkrankungen wie im vorliegenden Fall eines PV.
Keywords: Pemphigus vulgaris; Plattenepithelkarzinom; bullöse Autoimmunerkrankungen