Von der renalen Krise zur Lungenfibrose – die systemische Sklerose im Wandel - Jahns, Kai Martin; Dreher, Matthias; Triantafyllias, Konstantinos; Haßdenteufel, Lennart; Schwarting, Andreas (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2025)
Die systemische Sklerose (SSc) ist eine Kollagenose multifaktorieller Genese, bei der autoimmune Entzündungsreaktionen zur Fibrosierung diverser Gewebe führen. In der Vergangenheit war die renale Krise eine häufige Komplikation mit sehr hoher Mortalität. Aufgrund der Empfehlung zum vorsichtigeren Einsatz von Glukokortikoiden und der Nutzung von ACE-Inhibitoren als Akutbehandlung hat sich die Inzidenz und Prognose der renalen Krise allerdings seit den 1980er-Jahren deutlich gebessert. Mittlerweile ist die Lungenbeteiligung, inklusive pulmonaler arterieller Hypertonie, interstitieller Lungenerkrankung und Lungenfibrose, die häufigste Todesursache bei SSc. Eine frühe Erkennung, auch mittels Screening-HR-CT, und die adäquate Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung sind daher von höchster Wichtigkeit. Mycophenolat-Mofetil (MMF) hat sich hierfür als ein wirkungsvolles Basis-Therapeutikum herausgestellt. Nintedanib ist das einzige in Deutschland zugelassene Medikament zur Therapie der progredienten Lungenfibrose bei SSc. In Studien zeigten sich die besten Prognose-Verbesserungen bei frühzeitiger Kombinationstherapie von MMF mit Nintedanib.
Keywords: Systemische Sklerose; interstitielle Lungenerkrankung; Lungenfibrose; renale Krise; Nintedanib