Klippel-Trenaunay Syndrome with Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Treated with Balloon Pulmonary Angioplasty - Westhoff, Michael; Hardebusch, Thorsten; Breithecker, Andreas; Steudel, Bennet; Wiedenroth, Christoph (Pneumologie, 2025)
Angiomatöse Läsionen können Ursache auch asymptomatischer thromboembolischer Ereignisse sein. Wir berichten über einen älteren Patienten mit Klippel-Trénaunay-Syndrom, der sich mit ausgedehnten angiomatösen Läsionen der linken oberen Extremität und langsam progredierender Dyspnoe aufgrund einer chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) vorstellte. Seit der Geburt waren seine linke Hand, sein Arm und seine Schulter von Venenkonvoluten bedeckt. Die CT-Aufnahme zeigte angiomatöse Läsionen der Thoraxwand und Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie. Entsprechend fand sich in der Echokardiographie eine Rechtsherzvergrößerung mit D-Zeichen. Die Rechtsherz-katheteruntersuchung bestätigte die pulmonale Hypertonie mit einem mittleren PAP von 43 mmHg und einem PVR von 7,5 WU. Das Pulmonalangiogramm zeigte periphere Obstruktionen, die die Diagnose einer CTEPH bestätigten. Eine therapeutische Antikoagulation wurde eingeleitet. Da eine pulmonale Endarteriektomie nicht möglich war, wurde eine medikamentöse Behandlung mit Riociguat eingeleitet. Der Patient unterzog sich fünf BPA-Sitzungen, die zehn Lungensegmente abdeckten. Dies führte zu einer signifikanten Verbesserung der Dyspnoe, der Rechtsherzfunktion, der parenchymalen Durchblutung sowie einer Reduktion des PVR auf 5 WE. Wir präsentieren diesen Fall, da bei KTS-Patienten Thromboembolien und die Entwicklung einer CTEPH berücksichtigt werden müssen. Therapeutische Optionen sind PEA-Operation, interventionelle BPA-Behandlung und medikamentöse Behandlung.
Keywords: Klippelt-Trenaunay syndrome; pulmonary ballon anigoplasty; pulmonary embolism; CTEPH