Nutzen und Wertigkeit der Adeno-Tonsillektomie bei Kindern und Jugendlichen mit PFAPA-Syndrom - Ridder, G.J.; Onderka, C.E. (Laryngo-Rhino-Otologie, 2011)
Das PFAPA-Syndrom kennzeichnet sich durch das Auftreten von periodischem Fieber, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und zervikaler Lymphadenopathie. Die Tonsillektomie (TE) bzw. Adenotonsillektomie (ATE) stellt eine operative Therapieoption dieses periodischen Fiebersyndroms dar, deren Stellenwert wir diskutieren.Im Zeitraum von 2004 bis 2010 erfassten wir die Daten von 36 Patienten mit der Diagnose PFAPA-Syndrom. Die Auswertung erfolgte anhand von struktuierten Erhebungsbögen, Krankenakten sowie einer systematischen Aufarbeitung der internationalen Literatur bis April 2011.Die PFAPA-Episoden begannen durchschnittlich im Alter von 22 Monaten und traten bei einer durchschnittlichen Dauer von 3–5 Tagen etwa alle 14–33 Tage auf. Im Fieberschub kam es bei 70% der Patienten zu oralen Aphthen, bei 93% zu einer Pharyngitis und bei 96% zu einer zervikalen Lymphadenopathie. Bei 4 Patienten lag eine positive Familienanamnese bezüglich rezidivierender Fieberschübe vor. Als einzige medikamentöse Therapieoption bewirkten Kortikosteroide bei 85% eine anhaltende Entfieberung bis zum nächsten Schub. Die TE/ATE (n=16) führte bei 10 Patienten zu einem vollständigen Sistieren der Fieberschübe, bei 2 Patienten zu einer Verminderung der Schubfrequenz, 3 Patienten profitierten nicht von der TE/ATE und ein Kind verstarb infolge einer Nachblutung. Bei 8 Patienten zeigte sich eine spontane Remission nach einer durchschnittlichen Krankheitsdauer von 4 Jahren.Die TE stellt eine effektive Methode in der Behandlung des PFAPA-Syndroms dar. Entgegen einer pauschalisierten Indikationsstellung sollte immer individuell unter Abwägung des Nutzens gegenüber dem Operationsrisiko mit HNO-ärztlichen Beratung entschieden werden.
Keywords: PFAPA-Syndrom; periodisches Fieber; Lymphadenitis colli; Pharyngitis; Tonsillitis; Tonsillektomie