Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis: Ein neurologisch-psychiatrischer Notfall - Pedrosa, D. J.; Geyer, C.; Klosterkötter, J.; Fink, G. R.; Burghaus, L. (Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie, 2012)
Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist eine in den letzten Jahren zunehmend Aufmerksamkeit findende Enzephalitis mit charakteristischen und in verschiedenen Phasen verlaufenden Symptomen. Initial stehen vor allem psychiatrische Symptome im Vordergrund mit progredienten schizoiden Verhaltensauffälligkeiten einschließlich formaler und inhaltlicher Denkstörungen und Persönlichkeitsveränderungen, sodass ein beträchtlicher Teil der – häufig jungen – Erkrankten zunächst psychiatrisch betreut wird. Im weiteren Verlauf treten neurologische Symptome wie epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen und autonome Störungen hinzu. Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis wurde erstmals bei jungen Frauen im Zusammenhang mit Teratomen beschrieben, tritt jedoch auch nicht tumorassoziiert sowie bei Männern und Kindern auf. Die Diagnosestellung basiert dabei neben einem charakteristischen klinischen Bild auf den Befunden von MRT, EEG und Liquor inkl. dem Nachweis der hochspezifischen Antikörper, die sich gegen die NR1-Untereinheit der Glutamatrezeptoren vom Typ NMDA richten. Die Prognose der Erkrankung ist prinzipiell gut und eine vollständige Remission möglich. Dabei sind allerdings eine rasche Diagnosestellung und ein rechtzeitiger Beginn der immunmodulatorischen Therapie notwendig. Die radikale Tumorentfernung im Falle einer Neoplasie-assoziierten Genese stellt ebenfalls einen entscheidenden kurativen Behandlungsschritt dar.
Keywords: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis; Epilepsie; akute Psychose; affektive Störung