Leichte kognitive Beeinträchtigung bei Patienten mit einem Morbus Wilson unter Langzeittherapie - Günther, P.; Hermann, W. (Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie, 2012)
Hintergrund: Das Schädigungsmuster der hepatolentikulären Degeneration (Morbus Wilson) ist vielfältig, wobei in der neurologischen Verlaufsform die extrapyramidal-motorische Symptomatik und in der nicht neurologischen die Leberschädigung dominiert. Eine psychiatrische Verlaufsform wird diskutiert und viele Patienten berichten im Langzeitverlauf zusätzlich über kognitive Störungen und depressive Symptome. Material und Methoden: Bei 32 Patienten mit gesichertem Morbus Wilson wurden die Ergebnisse standardisierter Testverfahren zur Erfassung einer kognitiven Beeinträchtigung (SIDAM, MMST, Zahlenspanne und Zahlenverbindungstest) sowie depressiver Symptome (BDI) erfasst und mit dem neurologischen Befund korreliert. Ergebnisse: Patienten mit einer neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson zeigen signifikant schlechtere Testergebnisse im MMST; einem Teil der Zahlenspanne und im SIDAM (Median von 52 in der neurologischen und 54 in der nichtneurologischen Verlaufsform). Deutlichere Defizite finden sich im Zahlenverbindungstest. Dagegen konnte ein signifikanter Unterschied im Median des BDI nicht bestätigt werden, wobei in der Kohorte mit neurologischer Verlaufsform häufiger Punktwerte vereinbar mit einer leichten depressiven Episode erreicht wurden. Eine leichte kognitive Beeinträchtigung bzw. auch depressive Symptome treten unabhängig vom Schweregrad der neurologischen Behinderung auf. Das Schädigungsprofil bei der neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson weist somit eine leichte kognitive Beeinträchtigung mit Störungen der Konzentrationsfähigkeit und der Exekutivfunktionen auf, wohingegen Gedächtnisfunktionen eher gering beeinträchtigt sind und eine Demenz nicht vorliegt. Schlussfolgerung: Da sich Bewegungsstörungen und andere Symptome durch die Therapie oft bessern, ist eine gezielte Untersuchung und Behandlung psychopathologischer Begleitsymptome bei Patienten mit Morbus Wilson im Langzeitverlauf zu empfehlen.
Keywords: Morbus Wilson; kognitive Störung; Demenz; SIDAM