Idiopathische Lungenfibrose – moderne, leitliniengerechte Diagnostik und innovative Therapien - Behr, J. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2012)
Innerhalb der interstitiellen Lungenerkrankungen kommt der idiopathischen pulmonalen Fibrose aufgrund ihrer Häufigkeit und ungünstigen Prognose eine besondere Bedeutung zu. Sie ist definiert als eine chronisch progredient verlaufende, fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die überwiegend ältere Erwachsene betrifft. Zur Diagnosestellung ist der histopathologische oder radiologische Nachweis eines sog. UIP-Musters (UIP = usual interstitial pneumonia) erforderlich. Darüber hinaus kann die Diagnose nur nach Ausschluss aller anderen möglichen Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung gestellt werden. Mit der 2011 publizierten internationalen Leitlinie zur idiopathischen pulmonalen Fibrose wurden erstmals anhand des hochauflösenden Computertomogramms radiologische Kriterien definiert, die es erlauben, ggf. alleine auf der Basis eines typischen CT-morphologischen UIP-Musters die Diagnose IPF zu stellen (Korrektur auf Wunsch des Guitachters, so ok?).Zur Therapie der idiopathischen Lungenfibrose wurden antientzündliche, antioxidative und antifibrotische Behandlungsansätze als Monotherapien oder in Kombination verfolgt. Die internationale Leitlinie spricht aufgrund der aktuellen Datenlage für keinen dieser Therapieansätze eine Positivempfehlung aus. Aufgrund aktueller Entwicklungen kann insbesondere der antientzündliche Ansatz unter Verwendung von Immunsuppressiva bei gesicherter idiopathischer Lungenfibrose nicht empfohlen werden. Bei Patienten mit gesicherter idiopathischer Lungenfibrose, geringer und moderater Ausprägung kann Pirfenidon den Krankheitsprogress verlangsamen. Pirfenidon ist die bisher einzige in dieser Indikation in der Europäischen Union zugelassene Therapie. Für Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose, die nicht mit Pirfenidon behandelt werden können, steht N-Acetylcystein in hoher Dosierung zur Verfügung, allerdings als „off-label-use“. Neben der medikamentösen Therapie der Grunderkrankung sind supportive Maßnahmen wie die Langzeitsauerstofftherapie und die ärztlich überwachte Trainingsbehandlung im Rahmen einer pulmonalen Rehabilitation sinnvoll. Für geeignete Patienten ist frühzeitig die Möglichkeit einer Lungentransplantation zu prüfen.
Keywords: idiopathische Lungenfibrose; UIP-Muster; Pirfenidon; N-Acetylcystein