Merkelzellkarzinom - Moll, I. (Aktuelle Dermatologie, 2012)
Das Merkelzellkarzinom ist ein hochaggressives neuroendokrines Karzinom der Haut, das klinisch als rasch wachsender, rötlich-bläulich-livider Tumorknoten imponiert. Ulzerationen sind selten. Es betrifft bevorzugt die lichtexponierte Haut sehr alter oder langjährig immunsupprimierter Patienten.Einen wichtigen Beitrag zur Pathogenese des Merkelzellkarzinoms gelang durch die Entdeckung des Merkelzell-Polyoma-Virus, welches in der Mehrzahl der Fälle nachweisbar und mutiert ist. Das mutierte sog. Large-T-Antigen kann aber noch in den Zellzyklus eingreifen und dadurch die Tumorigenese fördern. Die Prognosemarker des Merkelzellkarzinoms sind noch umstritten, wichtig ist der Befall der regionalen Lymphknoten.Therapiestandard ist im Stadium I die Exzision mit Sicherheitsabstand von 3 cm und die adjuvante Strahlentherapie der Tumorregion und evtl. der regionären Lymphknoten. Die Sentinel node biopsy sollte angestrebt werden. Auch im Stadium II ist chirurgische Therapie angezeigt mit nachfolgender Bestrahlung, bei inoperablen Zuständen ist die alleinige Radiatio vergleichbar effektiv. Chemotherapien – noch nicht gut evaluiert – sind Therapie der Wahl im Stadium III mit guten, allerdings meist nur kurzfristigen Remissionen. Daher sind eine Reihe von neuen sog. targeted therapies und Vakzinierungen beim Merkelzellkarzinom in der Diskussion und in klinischen Studien.Das Merkelzellkarzinom, der bösartigste Tumor der Haut, hat trotz einiger neuerer Erkenntnisse noch immer eine Reihe von Geheimnissen!