Amyloidose in der Pneumologie - Hagmeyer, L.; Stieglitz, S.; Röcken, C.; Randerath, W. (Pneumologie, 2012)
Im pneumologischen Fachgebiet ist die Amyloidose eine seltene Krankheitsentität. Wahrscheinlich gibt es jedoch eine relevante Dunkelziffer an nicht diagnostizierten Fällen. Nach wie vor wird diese Erkrankung kaum ins differenzialdiagnostische Kalkül bei der Abklärung unklarer respiratorischer Beschwerden und bildmorphologischer Befunde mit einbezogen. Vielmehr handelt es sich bei den meisten Fällen um Zufallsdiagnosen, in der Regel erfolgt die Diagnosestellung erst durch den Pathologen anhand einer Gewebeprobe. Nur wenn die mannigfaltigen Manifestationsformen dem Kliniker bekannt sind, wird die Amyloidose im Einzelfall in der Differenzialdiagnose Berücksichtigung finden. Bei Verdacht auf das Vorliegen einer Amyloidose ist der zielführende diagnostische Schritt die Durchführung einer Gewebebiopsie. Wird die Diagnose in der Kongorotfärbung bestätigt, ist eine Subtypisierung des Amyloidproteins erforderlich, um nach möglichen behandelbaren Grunderkrankungen suchen zu können und die Therapie zu planen. Die Klassifikation der Amyloidosen erfolgt anhand des detektierten Amyloidproteins, klinisch werden hereditäre von erworbenen und lokale von generalisierten Formen abgegrenzt. Neben der Behandlung einer eventuell vorliegenden Grunderkrankung stehen für die generalisierten Amyloidosen systemische Therapien zur Verfügung. Lokale Amyloidosemanifestationen können oft gut mit spezifischen Lokalmaßnahmen behandelt werden. In dieser Übersichtsarbeit soll ein Überblick über die Pathophysiologie, die Klassifikation der Amyloidose-Unterformen, sowie deren Diagnostik und Therapie ermöglicht werden. Ein spezielles Augenmerk soll dabei auf die besonderen Manifestationen aus dem pneumologischen Fachgebiet und deren spezifische Therapiemöglichkeiten gelenkt werden.