Lungenbeteiligung im Rahmen der IgG4-assoziierten Erkrankungen - Schäfer, V. S. (Aktuelle Rheumatologie, 2012)
Immunoglobulin G4-assoziierte Erkrankungen (IGAE) sind eine vor kurzem definierte und an Wichtigkeit zunehmende Entität. Sie charakterisiert sich durch die Bildung von inflammatorischen Reaktionen, reich an IgG4-positiven Plasmazellen, begleitet von einer Fibrosklerose und einer obliterativen Phlebitis. In der immunohistochemischen Färbung zeigen sich erhöhte IgG4-positive Zellen in den betroffenen Organen. Im Serum finden sich erhöhte IgG, sowie IgG4-Spiegel, welche der Erkrankung den Namen gaben. Die IGAE betreffen Patienten in den mittleren und älteren Jahren, mit einer männlichen Prädominanz. Der Prototyp ist die autoimmune Pankreatitis (AIP), dort wurde die Diagnose einer IGAE zum ersten Mal gestellt. Mögliche Manifestationen der IgG4-assoziierten Erkrankungen sind retroperitoneale Fibrose, Dakryoadenitis, Sialadenitis, Thyroiditis, Pneumonitis, Pankreatitis, sklerosierende Cholangitis, Nephritis, Otitis media, Aortitis, Periaortitis, Prostatitis und Hypophysitis 12. Nicht selten findet sich auch eine Beteiligung mehrerer Organsysteme beim gleichen Patienten. In der Lunge können das Parenchym, der Pleuraraum, das Mediastinum, sowie die Luftwege betroffen werden. Zur Diagnosesicherung ist eine Biopsie, vorzugsweise eine chirurgische Resektion, zwingend erforderlich. Eine PET/CT Untersuchung kann bei Patienten mit einer IGAE sinnvoll sein, um einen Überblick über den Organbefall zu bekommen, sowie um die beste Biopsieentnahmestelle zu lokalisieren. IGAE sprechen in der Regel gut auf die Behandlung mit Glukokortikoiden an, es kann jedoch unter einer Glukokorticoid-Monotherapie zu Rückfällen kommen. Unter der Behandlung mit Glukokortikoiden kommt es häufig zu einem Absinken der Serum IgG4-Spiegel. Es gibt wenige Veröffentlichungen, die den Gebrauch von pharmakologischen Substanzen außer Kortikosteroiden beschreiben. Eine adjunktive Therapie mit Bortezomib, sowie Cyclosporin könnte sich als vielversprechend erweisen. Bis jetzt wurde in der Literatur keine Spontanheilung der intrathorakalen IGAE beschrieben. Es gibt leider keine weiteren Information zu anderen Immunsuppressiva bei Lungenbefall im Rahmen einer IGAE, jedoch wurden Azathioprin, Mycophenolat, Methotrexat und Cyclophosphamid manchmal benutzt um einem Langzeitrückfall bei dem Befall von extrapulmonalen Organen vorzubeugen. Die Natur, sowie die Pathogenese der IGAE sind zum jetzigen Zeitpunkt weitestgehend unbekannt und bieten somit einen großen Forschungsbedarf.
Keywords: IgG4 assoziierte Erkrankungen; Pulmonale Infiltrate; Interstitielle Lungenerkrankung; Lymphadenopathie