Diagnose und Behandlung des Retinoblastoms: aktuelle Konzepte zur sicheren Tumorkontrolle bei Erhalt des Sehvermögens - Temming, P.; Eggert, A.; Bornfeld, N.; Sauerwein, W.; Göricke, S.; Lohmann, D. R. (Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2013)
In Deutschland erkranken ungefähr 40 Kinder im Jahr an einem Retinoblastom. Bei früher Diagnose ist das Tumorwachstum auf das Auge beschränkt, und die Gesamtüberlebensraten sind mit über 95 % gut. Patienten mit metastasiertem Retinoblastom dagegen haben nur sehr geringe Heilungschancen. Bei den ca. 40 % der Patienten, bei denen Retinoblastome in beiden Augen auftreten, ist der Erhalt von möglichst viel verbleibender Sehkraft nach der Therapie von großer Bedeutung. In der konservativen Behandlung werden unter anderem Laserkoagulation, Thermotherapie, Kryotherapie, Brachytherapie oder systemische Chemotherapie eingesetzt. In der Primärtherapie hat die systemische Chemotherapie die perkutane Bestrahlung heutzutage fast vollständig ersetzt. Klinische Fallstudien zeigten zudem die Wirksamkeit der intraarteriellen, intravitrealen und periokularen Gabe von Chemotherapie bei der Behandlung intraokularer Retinoblastome. Da das Retinoblastom erblich sein kann, sind genetische Untersuchungen ein wesentlicher Bestandteil der Diagnostik bei Retinoblastom. Insbesondere bei Patienten mit einseitigem Retinoblastom muss, wenn verfügbar, auch Tumormaterial untersucht werden. Bei den meisten Patienten mit sporadischem einseitigem Retinoblastom kann nur so die Diagnose der nicht ererbten Form sicher gestellt werden. Die genetische Diagnostik hat gezeigt, dass bei fast 50 % der Kinder mit Retinoblastom die erbliche Form der Erkrankung vorliegt. Diese Kinder haben ein erhöhtes Risiko für Tumoren außerhalb des Auges. Solche Zweittumoren und andere Spätfolgen sind während des weiteren Lebens von großer Bedeutung für die Patienten. Sie erfordern eine multidisziplinäre Zusammenarbeit in der Behandlung und Nachsorge. Aktuell werden multizentrische klinische Studien entwickelt, um evidenzbasierte Therapiekonzepte für das lokalisierte und das metastasierte Retinoblastom zu untersuchen und die Überlebensrate und die Lebensqualität der erkrankten Kinder zu verbessern. Dieser Artikel wurde übersetzt und ergänzt und ist zuerst erschienen in Klin Padiatr 2012; 224: 339–347.
Keywords: okuläre Tumoren; Retina; Tumorwachstum auf das Auge; Retinoblastom