Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) bei angeborenen Herzfehlern mit Shuntverbindung: eine heterogene und komplexe Konstellation - Zimmermann, R.; Schranz, D.; Ewert, P.; Kaemmerer, H. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2013)
Es wird erläutert, wie sich bei angeborenen Herzfehlern mit primärem Links-Rechts-Shunt über die verschiedenen Alters- und Entwicklungsstufen mit und ohne operative, interventionelle oder medikamentöse Behandlung eine pulmonalvaskuläre Erkrankung entwickeln kann. Darauf aufbauend wird diskutiert, in welchen Stadien der Erkrankung eine sog. spezifische oder „advanced therapy“ der pulmonalvaskulären Erkrankung zum Einsatz kommen kann.
Keywords: angeborene Herzfehler; Links-rechts-Shunt; pulmonale arterielle Hypertonie; Versorgung; Lebensqualität; Überleben