Seltene Ursache peripherer Ödembildung: die sporadische Lymphangioleiomyomatose - Frank, H.; Weiss, W. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2013)
Anamnese und Befund: Eine 45-jährige Patientin stellte sich nephrologisch vor zur Klärung ausgeprägter Ödeme beider Unter- und Oberschenkel und einer Gewichtszunahme von 8 kg, die sich innerhalb von 6 Wochen entwickelt hatten. Die Miktion war unauffällig, die Diurese stabil. Die Patientin nahm über 10 Jahre östrogenhaltige Ovulationshemmer ein. Es bestand Normotension. Serum-Kreatinin 0,8 mg/dl, Mikroalbuminurie positiv. Echokardiographisch normale rechts- und linksventrikuläre Pumpfunktion.Diagnostik, Therapie und Verlauf: Mit der Frage nach einem hämodynamisch wirksamen Abflusshindernis wurde ein CT-Abdomen durchgeführt; dieses zeigte ausgedehnte Massen von parakaval gelegenen Lymphangioleiomyomen. Die Biopsie ergab histomorphologisch und immunhistochemisch eine starke Proliferation glatter Muskelzellen sowie Epitheloidzellen. Zusätzlich zeigten sich bipulmonal multiple Zystenbildungen, typisch für eine Lymphangioleiomyomatose. Der pulmonale Befund führte bei unserer Patientin bislang kaum zu einer respiratorischen Beeinträchtigung. Unter milder Diuretika-Therapie mit HCT und Bilanzierung konnte unter stationärer Überwachung eine gewisse Ödem-Rückbildung erreicht werden. Derzeit wird evaluiert, inwieweit eine antiproliferative Behandlung mit dem mTOR-Inhibitor Rapamycin zur Verminderung der retroperitonealen Lymphangioleiomyom-Massen in Betracht kommt.Folgerung: Die Lymphangioleiomyomatose ist eine seltene, genetisch bedingte progressive Erkrankung, die häufig bei Frauen im gebärfähigen Alter auftritt und mit einer Vermehrung glatter Muskelzellen, Lymphangiomen, pulmonalen Zystenbildungen, Zerstörung des Lungengewebes und renalen Angiomyolipomen einhergeht. Durch Kompression des Lymph- und Blutflusses bei parakavaler Lymphangiombildung kann es zu therapierefraktären Ödemen kommen, die in diesem Fall das Erstsymptom dieser systemischen Erkrankung waren.
Keywords: Lymphangioleiomyomatose; Ödeme; renale Angiomyolipome; Lungenzysten