Adult-onset Still’s disease – Ist ein hoher Ferritinspiegel richtungweisend für die Differenzialdiagnose? 4 Fallbeschreibungen und Literaturübersicht - Menne, H.-J. (Aktuelle Rheumatologie, 2013)
Es werden 4 Patienten mit dem seltenen Krankheitsbild eines Morbus Still des Erwachsenen vorgestellt. Die Diagnosekriterien nach Yamaguchi waren erfüllt: Fieber, Arthralgien, Exanthem, Pharyngitis, Transaminasenerhöhung und Leukozytose. Der klinische Verlauf und die Schwierigkeiten der Differenzialdiagnose werden dargestellt. Bei erhöhtem Ferritinspiegel sind zunächst Erkrankungen, die mit einer Eisenüberladung einhergehen, auszuschließen. Liegt keine Eisenverwertungsstörung vor, sind vor allem Lymphome, HIV und Hämophogozytose-Syndrome sowie Drug-Induced Hypersensitivity Syndrom (DIHS, DRESS) in die Differenzialdiagnose einzubeziehen. An Hand der Literatur wird versucht, das extrem erhöhte Serumferritin als Makrophagenprodukt darzustellen. Die Höhe des Ferritinspiegels scheint einerseits von der Aktivität der Erkrankung abzuhängen, andererseits ist der Zeitpunkt der Bestimmung innerhalb des Krankheitsverlaufes entscheidend.
Keywords: Adult onset Still’s disease; Hyperferritinämie; Makrophagenaktivierung; glykolysiertes Ferritin; nicht klassischer lysosomaler Sekretionsweg