Fallbericht eines 35 Jahre alt gewordenen Patienten mit Mukoviszidose und einem metastasierten Pankreaskarzinom - Meier, F.; Oltmanns, A.; Brandmaier, P.; Wittekind, C. (TumorDiagnostik & Therapie, 2014)
Die zystische Fibrose ist die häufigste zum Tode führende angeborene Erkrankung in der kaukasischen Bevölkerung. Todesursächlich ist in den meisten Fällen eine respiratorische Insuffizienz bei rezidivierenden pulmonalen Infekten. Seitdem sich aufgrund der verbesserten Therapieoptionen die Lebenserwartung von Patienten mit Mukoviszidose deutlich erhöht hat, konnte in mehreren Kohortenstudien aus den USA und Europa eine vermehrte Entwicklung von Malignomen des Gastrointestinaltrakts nachgewiesen werden. Es existieren auch Fallberichte von Patienten mit Mukoviszidose bei denen es zur Entwicklung von Pankreaskarzinomen kam.Im Folgenden berichten wir über einen 35 Jahre alt gewordenen Patienten mit Mukoviszidose, bei dem ein metastasiertes Pankreaskarzinom erst durch die Obduktion histologisch gesichert wurde. Zusätzlich konnte eine low grade appendikale muzinöse Neoplasie (LAMN) der Appendix vermiformis nachgewiesen werden.
Keywords: gastro-entero-pankreatische Tumoren; Pankreaskarzinom; Mukoviszidose; zystische Fibrose; Appendixneoplasie; LAMN