Juvenile zirkumskripte Sklerodermie - Moreira, A.; Sticherling, M. (Kinder- und Jugendmedizin, 2016)
Der Begriff Sklerodermie beschreibt eher ein dermatologisches Symptom als eine eigenständige Erkrankung. Insbesondere ist eine systemische Sklerodermie als Multiorganerkrankung mit einer schlechten Prognose von der zirkumskripten oder lokalisierten Sklerodermie abzugrenzen, die je nach Lokalisation und Subtyp erhebliche funktionelle und ästhetische Einschränkungen hervorrufen kann, quoad vitam aber eine gute Prognose hat. Die Ätiopathogenese ist bis heute im Detail unklar, neben dem Bindegewebe sind auch das Gefäß- und Immunsystem beteiligt. Klinisch lassen sich der Plaque-Typ als klassische Morphea mit einzelnen oder disseminierten bzw. generalisierten Herden bis zur pansklerotischen Form, eine profunde Morphea und die Atrophodermia Pasini Pierini von linearen Formen an Gesicht und Extremitäten unterscheiden, von denen die beiden letzten Formen in der Kindheit am häufigsten sind. Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation, Verteilung und Progress der Erkrankung und umfasst bei milderen aktiven Formen den topischen Einsatz von Kortikosteroiden, Vitamin-D-Derivaten und Calcineurininhibitoren, für schwere Formen systemische Kortikosteroide und Methotrexat, alternativ andere immunsuppressiv und immunmodulierend wirkende Substanzen. Wichtig ist die weitere klinische Kontrolle der Patienten auf Rezidive und Progress der Erkrankung.
Keywords: Juvenile zirkumskripte Sklerodermie; Pathogenese; klinisches Bild; Therapie