Todesursachen bei Hämophilie-Patienten in Deutschland 2006/2007 - Schramm, W.; Krebs, H.; für die teilnehmenden Behandlungseinrichtungen (Hämostaseologie, 2008)
Seit 1983 (Erhebungszeitraum zurückreichend bis 1978) wird die Untersuchung zur Epidemiologie bei Patienten mit Hämophilie mit der Unterstützung einer Vielzahl von Hämophiliezentren und Behandlungseinrichtungen jeglicher Größe jährlich durchgeführt. Die aktuelle Zusammenstellung beruht auf einer breiten Datenbasis aus inzwischen fast 30 Jahren und vermag sowohl den aktuellen als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitätsstatus gut abzubilden. Abgefragt wurden Informationen ausschließlich zu Patienten mit Hämophilie A, B und von-Willebrand- Erkrankung. Im Einzelnen wurden anonymisierte Daten zur Gesamtzahl an behandelten Patienten, Typ und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen abgefragt. Diese Datensätze wurden mit den vorhandenen Datensätzen zusammengeführt und statistisch ausgewertet. Insgesamt wurden im Untersuchungszeitraum 2006/2007 eine Gesamtzahl von 8188 Patienten aus 69 Behandlungseinrichtungen gemeldet. Obwohl die Mortalität durch HIV/ AIDS bei Patienten mit Hämophilie weiter abnimmt, bleibt HIV ein wichtiges Problem, insbesondere da eine HIV/HCVKoinfektion das Risiko einer progredienten Lebererkrankung erhöhen kann. Die Altersstruktur unserer Patienten hat sich in im Laufe der vergangenen Jahrzehnte erheblich verändert und nähert sich zunehmend an die der Normalbevölkerung an, so dass dies bei der Beurteilung der Mortalität und Morbidität beachtet werden muss.
Keywords: Hämophilie; Hämophilie A; Hämophilie B; von- Willebrand-Erkrankung; Epidemiologie; Faktor VIII; Morbidität; Mortalität; Todesursachen; HIV; AIDS; HCV