Das muskuläre Kompartmentsyndrom am Unterarm bei Hemmkörperhämophilie - Berdel, P.; Gravius, S.; Goldmann, G.; Pennekamp, P.; Oldenburg, J.; Seuser, A.; Wirtz, D. C. (Hämostaseologie, 2008)
Das akute Kompartmentsyndrom stellt eine schwerwiegende Komplikation der Hemmkörperhämophilie dar. Dabei kommt es im Rahmen der Substitutionstherapie der Hämophilie A oder B zur Antikörperbildung gegen den Faktor VIII oder IX, die im Zuge einer Blutungskomplikation zu einem akuten Kompartmentsyndrom führen kann. Die resultierende Gewebedruckerhöhung in einem geschlossenen (osteofibrösen) Raum führt über eine Störung der Mikrozirkulation zu einer neuromuskulären Funktionsstörung. Kasuistik: Wir berichten über einen 81-Jährigen mit ursprünglich mittelschwerer Hämophilie A, der im Alter von 63 Jahren im Rahmen der Therapie einer Blutungskomplikation einen Hemmkörper entwickelte. Ohne erinnerliches Trauma kam es zu einer schmerzhaften Schwellung des linken Unterarms, die auch unter einer initialen Faktorsubstitution nicht rückläufig war. Die nun bestehende neurologische Symptomatik nach unvollständiger Fasziotomie führte zur Verlegung des Patienten in unser interdisziplinäres Zentrum mit sofortiger notfallmäßigen Kompartmentspaltung der Unterarmbeugerloge nach Herstellung einer suffizienten Gerinnungssituation. Schlussfolgerung: Zur Reduktion der Komplikationsrate bei Bestehen einer Hemmkörperhämophilie sollte die Behandlung der Patienten einem speziell ausgestatteten interdisziplinären Zentrum vorbehalten bleiben.
Keywords: Kompartmentsyndrom; Hemmkörperhämophilie; Kompartmentspaltung