Patienten mit Hämophilie A, B oder von-Willebrand-Syndrom Typ 3 - Scholz, U.; Syrbe, G.; Koscielny, J.; Klamroth, R.; das Kompetenznetzwerk Hämorrhagische Diathesen Ost (KHDO) (Hämostaseologie, 2008)
Die Diagnostik und Therapie von Patienten mit schweren hämorrhagischen Diathesen – Hämophilie A, B oder von- Willebrand-Syndrom (VWS) Typ 3 – bedürfen hoher Therapiestandards in den Behandlungseinrichtungen. Daher ist eine enge Kooperation zwischen diesen Behandlungs - einrichtungen notwendig. Aus diesem Grund wurde das Kompetenznetz Hämorrhagische Diathesen Ost gegründet. Methoden: Zur systematischen Erhebung der epidemiologischen Daten und der Therapiekonzepte erfolgte eine Befragung der Behandlungseinrichtungen mit dem Schwerpunkt Hämophilie in Ostdeutschland. Es wurden allgemeine Daten zur schweren, mittelschweren und leichten Hämophilie A und B sowie zum VWS Typ 3 erhoben. Der anonymisierte Fragebogen erfasste die Art der Therapie (Prophylaxe oder nur Substitution im Blutungsfall), den jährlichen Verbrauch an Faktorenkonzentraten, den Hemmkörpernachweis sowie den Infektionsstatus mit HIV und Hepatitis C. Ergebnisse: 27 von 37 Behandlungseinrichtungen übermittelten ihre Daten vollständig. Es wurden 838 Patienten mit schwerer hämorrhagischer Diathese gemeldet, darunter 201 Kinder bzw. Jugendliche (<18 Jahre), (5–151 pro Behandlungseinrichtung). Unter den Kindern litten 81 (40%) an schwerer Hämophilie A, 20 (10%) an schwerer Hämophilie B und 10 (5%) an einem VWS Typ 3. Von den 637 Erwachsenen wiesen 246 (38,6%) eine schwere Hämophilie A, 51 (8%) eine schwere Hämophilie B and 28 (4,3%) ein VWS Typ 3 auf. Insgesamt erhielt die Mehrzahl der Patienten eine prophylaktische Therapie mit einem Gerinnungsfaktorenkonzentrat. In der Altersgruppe unter 18 Jahren wurde bei 90%, im Alter von mindestens 18 Jahren bei 64% eine Prophylaxe bevorzugt. Zum Erhebungszeitpunkt ließ sich nur bei 10 Erwachsenen (1,6%) und bei vier Kindern (1,9%) ein positiver Hemmkörpertiter (BethesdaMethode, Plasmatauschtest) nachweisen. Schlussfolgerung: Durch die Datenerhebung des regionalen Kompetenznetzes Hämorrhagische Diathesen Ost wird ein erster Überblick zur aktuellen Situation der schweren hämorrhagischen Diathesen in Ostdeutschland gegeben.
Keywords: Hämophilie; von-Willebrand-Syndrom Typ III; Epidemiologie