Pathologie idiopathischer entzündlicher Muskelerkrankungen - Pehl, D.; Stenzel, W. (Arthritis und Rheuma, 2014)
Die Myositis ist definiert als Entzündung des gefäßführenden interstitiellen Bindegewebes des Skelettmuskels mit Beteiligung der Muskelfasern. Dabei kann der inflammatorische Prozess auf die Skelettmuskulatur beschränkt sein oder andere Organsysteme miteinbeziehen. Klinisch geht sie einher mit Muskelschwäche, Muskelatrophien und gelegentlich auch Muskelschmerzen. Eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapie sind für die Prognose essenziell. Zu den idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen des Kindesalters zählen neben der juvenilen Dermatomyositis, der Polymyositis und den sogenannten Overlap-Syndromen im Rahmen systemischer Autoimmunerkrankungen auch seltenere Erkrankungen wie die nekrotisierende autoimmune Myopathie, fokale Myositiden wie die Makrophagen-Myofasziitis oder die granulomatöse Myositis. Die sporadische Einschlusskörperchen-Myositis ist im Kindesalter nicht prävalent.
Keywords: Entzündliche Muskelerkrankungen; juvenile Dermatomyositis; Polymyositis; nekrotisierende autoimmune Myopathie; Makrophagen-Myofasziitis; granulomatöse Myositis