Systemische Sklerose - Ahmadi-Simab, K.; Riemekasten, G. (Arthritis und Rheuma, 2013)
Die systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie) ist eine Erkrankung der Gefäße und des Bindegewebes mit hoher Relevanz für die Lebensqualität und Prognose. Die Seltenheit der Erkrankung, aber auch ihre Schwere, machen ein weiteres Erforschen der Pathogenese der Erkrankung dringend notwendig, so dass die Einbindung in Netzwerke und Forschungsverbünde empfohlen wird. Klinische Ausprägung und Verlauf der SSc zeigen eine große Variabilität mit Komplikationen in fast allen Organen, die ein interdisziplinäres Vorgehen erfordern. Das geringe Ansprechen auf Glukokortikoide und auf Immunsuppressiva sowie die obliterativen, verengenden Gefäßveränderungen grenzen diese Erkrankung von anderen Kollagenosen ab. Erhöhte Prävalenzen von Komorbiditäten wie Osteoporose, Krebsleiden, von Depressionen, von atherosklerotischen Gefäßveränderungen und einer Mangelernährung sind weitere Faktoren, die zur reduzierten Lebenserwartung und Lebensqualität beitragen. Die systemische Sklerose ist deshalb eine Erkrankung, die den Ansprüchen an eine Erkrankung mit der Betreuung über den § 116 b gerecht wird. In vorliegendem Artikel wird auf die vielfältigen Aspekte eingegangen, die bei der Betreuung dieser Patienten im Rahmen von Spezialambulanzen beachtet werden sollten.
Keywords: Systemische Sklerose; Multiorganbeteiligung; spezialärztliche Versorgung