Hämorrhagische Diathese bei Störungen der primären Hämostase - Kühne, Th. (Hämostaseologie, 2000)
Krankheiten der primären Hämostase umfassen Thrombozytopenien, Thrombozytopathien und Vaskulopathien. Erwachsenenwerte für Thrombozytenzahlen im peripheren Blut können schon im Fetus beobachtet werden, die Thrombozytenfunktion hingegen scheint altersabhängig zu sein (20). Mit neueren Methoden wie zum Beispiel der Durchflußzytometrie wurde es möglich, die Thrombozytenfunktion besser zu messen. Therapeutische Prinzipien sind abhängig von der Ursache und Art der Thrombozytopenie und/oder der Thrombozytenfunktionsstörung. Die immunthrombozytopenische Purpura (ITP) als Beispiel für einen durch periphere Destruktion verursachten Thrombozytenmangel zeigt im Kindesalter oft einen akuten und im Erwachsenenalter meistens einen chronischen Verlauf. Beide Formen sind gekennzeichnet von vielen ungelösten Problemen der Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie, die nur durch große internationale Studien gelöst werden können. Häufig wird ein »kritischer Thrombozytenwert« empirisch definiert und zur Vorbeugung vor schweren Blutungen sowohl bei peripherer Destruktion als auch bei Produktionsstörungen benutzt. Dieser Wert kann jedoch generell nicht empfohlen werden. Die Klinik und diverse Laboranalysen sind zu berücksichtigen, um eine individuelle Indikation für eine Behandlung zu stellen.
Keywords: Thrombozytopenie; immunthrombozytopenische Purpura; Thrombozytopathie; primäre Hämostase