Thrombotische Mikroangiopathie nach Stammzelltransplantation - Kentouche, K. (Hämostaseologie, 2004)
Die Stammzelltransplantation-assoziierte thrombotische Mikroangiopathie (TA-TMA) tritt bei ca. 7% aller Transplantationen auf. Während sie alle Zeichen der idiopathischen TTP oder des HUS aufweist, zeigt die Plasmatherapie kaum Erfolg. Insgesamt versterben mehr als 80% der TA-TMA-Patienten. Der Vergleich von Fallberichten konnte Risikofaktoren für die Entwicklung einer TA-TMA aufdecken und unterschiedliche Varianten der Erkrankung anhand klinischer und labordiagnostischer Parameter sowie der therapeutischen Beeinflussbarkeit definieren. Es wird eine multifaktorielle Ätiologie angenommen, deren zentrale Gemeinsamkeit die Endothelschädigung ist. Das Gerinnungssystem wird durch intensive chemo- und strahlentherapeutische Konditionierungsbehandlung, Infektionen und Graft-versus-host-Reaktion in Verbindung mit der immunsuppressiven Therapie (v. a. Cyclosporin A) in Richtung prokoagulanter Status verschoben. Die bisherigen von der idiopathischen TTP übernommenen Therapieansätze verliefen enttäuschend. Das Absetzen von Cyclosporin ist der einzige Konsens in diesem Zusammenhang. Zukünftige Behandlungsansätze zielen auf Minimierung des Endothelschadens.
Keywords: Thrombotische Mikroangiopathie; Stammzelltransplantation; Endothelschaden