Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura im Kindesalter - Hassenpflug, W.-A.; Angerhaus, D.; Budde, U.; Obser, T.; Schneppenheim, R. (Hämostaseologie, 2004)
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine mikroangiopathische Erkrankung, die durch einen Mangel der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease (VWF-CP) ADAMTS13 verursacht wird. Unterschieden werden eine familiäre und eine erworbene Form der TTP. Der familiären TTP liegen Mutationen im ADAMTS13-Gen zugrunde. Die erworbene TTP wird durch Autoantikörper gegen die von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease ausgelöst. Im Kindesalter tritt die familiäre Form häufiger als die erworbene auf. Dabei manifestiert sich die TTP oft in nur oligosymptomatischen Verläufen. Hierdurch kann die Erkrankung leicht mit einer immunthrombozytopenischen Purpura (ITP) oder einem Evans-Syndrom verwechselt werden. Eine prompte Diagnosestellung des VWF-CP-Mangels ist wichtig, da den abortiven Episoden der TTP schwere lebensbedrohliche Schübe mit dem Vollbild der Symptome folgen können. Weitere Anstrengungen sind notwendig, um für die Patienten mit einem VWF-CP-Mangel eine risikoadaptierte Therapie zu etablieren.
Keywords: TTP; Kinder; Evans-Syndrom; ADAMTS13