Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und anderer myasthener Syndrome - Bufler, J. (Nervenheilkunde, 2008)
Belastungsabhängige Paresen sind das Kardinalsymptom neuromuskulärer synaptischer Übertragungsstörungen. Diese Erkrankungen sind klinisch durch belastungsabhängige Paresen und abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur einschließlich der okulären, bulbären und respiratorischen Muskeln charakterisiert. Die Myasthenia gravis ist die häufigste Erkrankung aus diesem Formenkreis und stellt den Schwerpunkt der vorliegenden Übersicht dar. Im letzten Drittel des 19. Jahrhunderts wurden zahlreiche Fallbeschreibungen von Patienten mit belastungsabhängigen Paresen, Bulbärsymptomatik und Okulomotorikstörungen publiziert. 1895 wurde von Jolly der auch heute noch gebräuliche Terminus Myasthenia gravis pseudoparalytika geprägt (1). Aktuell muss man davon ausgehen, dass bei der seltenen Erkrankung Myasthenia gravis unter optimaler Therapie ein günstiger Langzeitverlauf mit nur geringer oder ganz fehlender klinischer Beeinträchtigung zu erreichen ist. Neben der Myasthenia gravis gibt es eine Reihe weiterer Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte, dazu gehört das myasthene Syndrom Lambert-Eaton, das meist paraneoplastisch ist der Botulismus, und eine Reihe erblicher myasthener Syndrome. Der vorliegende Artikel soll einen aktuellen Überblick über die Krankheitsgruppe der neuromuskulären Übertragungsstörungen liefern.
Keywords: Myastenia gravis; Störungen der neuromuskulären Übertragung; Lambert-Eaton-Syndrom; angeborene myasthene Syndrome