Ungewöhnlicher Verlauf einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM) mit Papillödem nach Influenza-B-Infektion bei einem 12-jährigen Jungen - Bernhard, Matthias K.; Merkenschlager, Andreas; Hirsch, Wolfgang; Schuster, Volker (Kinder- und Jugendmedizin, 2008)
Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine meist monophasische demyelinisierende Erkrankung des ZNS, welche häufig zeitlich 1–4 Wochen nach einer Infektion oder sehr selten nach einer Impfung auftritt. Das klinische Bild einer ADEM kann sehr variabel sein, was insbesondere bei initial unauffälligen oder untypischen Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädel die Diagnose erschwert.Fallbericht: Ein 12-jähriger Junge klagte über seit 3 Wochen bestehende progrediente Kopfschmerzen und zunehmendes Nüchternerbrechen. Im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädel waren nur zwei unspezifische hyperdense Signalintensitäten zu erkennen, die zunächst als Hamartome interpretiert wurden. Die ophthalmologische Untersuchung zeigte ein Papillödem mit einer maximalen Prominenz von 1,5 mm beidseits. Im Liquor war eine Pleozytose mit 41 Mpt/l Zellen nachweisbar, der Liquorausflussdruck war deutlich erhöht. Die Titer für Influenza B wiesen auf eine akute beziehungsweise kürzlich abgelaufene Infektion hin. Eine bei bestehender Klinik veranlasste MRTSchädel- Kontrolle nach drei Wochen zeigte multiple neue hyperdense Areale im Sinne einer ADEM. Unter einer Methylprednisolon- Stoßtherapie wurde der Patient wieder beschwerdefrei, die MRT-Auffälligkeiten und das Papillödem bildeten sich wieder vollständig zurück.Diskussion: Ein erhöhter Hirndruck mit begleitendem Papillödem sowie Kopfschmerzen und Nüchternerbrechen sind als hervorstechende Symptomatik einer ADEM sehr selten beschrieben. Die der ADEM zuzuschreibende Klinik kann sich offenbar auch langsam über mehrere Wochen entwickeln. Da in diesen Fällen möglicherweise im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädels teilweise noch keine eindeutigen Demyelinisierungsherde zu sehen sind, sollte bei fortbestehenden klinischen Auffälligkeiten die zerebrale Bildgebung großzügig kontrolliert werden.
Keywords: Akute disseminierte Enzephalomyelitis; erhöhter Hirndruck; Stauungspapille; Methylprednisolon