TY - JOUR AU - Marx, G.; Eifrig, B. TI - Gardner-Diamond-Syndrom: Therapieversuch mit hochdosierten Immunglobulinen T2 - Ein Fallbericht SN - 0720-9355 SN - 2567-5761 PY - 1992 JO - Hamostaseologie JF - Hämostaseologie LA - DE VL - 12 IS - 04 SP - 164 EP - 168 DA - 2018/06/26 KW - Gardner-Diamond-Syndrom KW - Autoimmunerkrankung KW - Thrombozytenfunktion KW - intravenöses Immunglobulin AB - Bei einer 34jährigen Patientin wurde aufgrund schmerzhaft-entzündlicher Schwellungen mit anschließender Hämatombildung die Diagnose eines Gardner-Diamond-Syndroms gestellt. Vorangegangen war ein 17jähriger Krankheitsverlauf, in dem die Erkrankung als v.-Willebrand-Syndrom fehlgedeutet wurde und die Patientin große Mengen an Gerinnungspräparaten erhalten hatte. Sie wurde dadurch mit HIV infiziert und ist jetzt manifest erkrankt. Eine Autoimmunisierung gegen das Phosphatidylserin der Erythrozytenmembran kann heute als wahrscheinliche Ursache des Gardner-Diamond-Syndroms angesehen werden. Wir fanden eine zusätzliche Thrombozytopathie, welche die sekundäre Einblutung erklären kann und möglicherweise auf einer ähnlichen Immunreaktion beruht. Durch eine Therapie mit hochdosierten intravenös verabreichten Immunglobulinen konnte die Symptomatik günstig beeinflußt und das Auftreten spontaner Krankheitserscheinungen unterdrückt werden. PB - Schattauer GmbH DO - 10.1055/s-0038-1660336 UR - http://www.thieme-connect.de/products/ejournals/abstract/10.1055/s-0038-1660336 ER -