Pulmonal (arterielle) Hypertonie - Kwapiszewska, G.; Hoffmann, J.; Kovacs, G.; Stacher, E.; Olschewski, A.; Olschewski, H. (Pneumologie, 2016)
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Erkrankung, charakterisiert durch einen Gefäßumbau von kleinen Lungenarterien, der zu einer Verringerung des Lumens bis hin zur Okklusion führt. Nach den aktuellen Leitlinien wird eine PAH durch einen pulmonal arteriellen Druck ≥ 25 mmHg, durch einen arteriellen Wedgedruck ≤ 15 mmHg und durch einen erhöhten pulmonal vaskulären Widerstand (PVR > 3 WU) definiert. Die aktuellen pathophysiologischen Konzepte über die Entstehung der Krankheit schließen Störungen in der Produktion, Deposition und Komposition von Faktoren der extrazellulären Matrix, Entzündungsprozesse, Mutationen im BMPR2-Gen und Mutationen im KCNK3-Gen mit ein. In den letzten Jahren brachten epigenetische und genetische Untersuchungen neue Erkenntnisse, welche eine große Relevanz für die Diagnostik, Prognose und Therapie der PAH haben. Diese Ergebnisse könnten zur Entwicklung neuer, personalisierter Therapiestrategien führen. Zurzeit laufen mehrere Dutzend Phase-I- und Phase-II-Studien, in denen vielversprechende neue Substanzen geprüft werden.