Entzündliche Muskelerkrankungen – Aktueller Stand zur Diagnostik und Therapie der Myositis - Fitzner, M.; Schmidt, J. (Aktuelle Rheumatologie, 2016)
Bei den idiopathischen inflammatorischen Myopathien unterscheidet man die Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), nekrotisierende Myopathie (NM), Einschlusskörpermyositis (inclusion body myositis = IBM) und Myositis bei Overlap-Syndrom. Es handelt es sich um eine heterogene Gruppe erworbener Muskelerkrankungen, die sich durch eine progrediente Muskelschwäche und Muskelatrophien auszeichnet. Die Abgrenzung der einzelnen Subtypen hat insbesondere im Hinblick auf die Prognose und Wahl der Therapie eine wesentliche Bedeutung. Die Identifikation muskelspezifischer Antikörper hat in den letzten Jahren die Diagnostik wesentlich vorangebracht, jedoch bleibt die Muskelbiopsie weiterhin ein unverzichtbares Hauptelement in der differentialdiagnostischen Abklärung von Myositissyndromen. Die Therapieempfehlungen basieren in Anbetracht des Mangels hochqualitativer Studien weiterhin überwiegend auf empirischen Daten und Expertenmeinungen und es sind erstmals fachübergreifende Leitlinien mit Beteiligung von Dermatologen, Rheumatologen und Neurologen entwickelt worden. Während bei der PM, DM und NM immunsuppressive Therapien zum Einsatz kommen, scheint die IBM gegenüber diesen Ansätzen weitestgehend refraktär zu sein. Hierdurch wird deutlich, dass auch die Abgrenzung zu anderen, nicht-entzündlichen Muskelerkrankungen essenziell ist. Die vorliegende Übersicht stellt den aktuellen state-of-the-art zur Diagnostik und Therapie von Myositiden dar.
Keywords: Myositis; inflammatorische Myopathien; Dermatomyositis; Polymyositis; Overlap-Syndrom; Nekrotisierende Myopathie; Einschlusskörpermyositis