Ein T-Zell assoziiertes Hypereosinophilie-Syndrom (L-HES) als Differenzialdiagnose eines Asthma bronchiale - Leu, T.; Rauthe, S.; Wirth, C.; Simon, H.-U.; Kunzmann, V.; Hebestreit, H.; Kunzmann, S. (Klinische Pädiatrie, 2016)
Ein 13 Jahre alter Junge wurde zur Abklärung eines Asthma bronchiale aufgenommen. Im Blutbild fand sich eine HE von 3 500/µl (30%), zudem ein erhöhtes Gesamt-IgE von 2 000 IU/ml und ein erhöhter IL-5 Spiegel. In der Lungenfunktion konnte eine Obstruktion (FEV1 38%) nachgewiesen werden. Radiologisch zeigten sich Bronchiektasien und mucous pluggine. In der BAL fiel eine Eosinophilie (76%) mit erhöhtem IL-5 auf. Histologisch fand sich das Bild eines Asthma bronchiale mit einer Mukostase in Form von Curschmann-Spiralen, eine Hypertrophie der Bronchialwandmuskulatur sowie eine Lungeneosinophilie. Eine ABPA, ein Churg-Strauss-Syndrom, eine Parasitose, eine arzneimittelassoziierte HE, Allergien sowie eine maligne Grunderkrankung konnten ausgeschlossen werden. In der Klonalitäts-Analyse und der Durchflusszytometrie ergab sich der Nachweis einer klonalen T-Lymphozyten Population mit auffälligem Immunophänotyp, was zur Diagnose eines T-Zell assoziierten HES (L-HES) führte. Ein primär neoplastisches HES (HESN) konnte durch fehlenden Nachweis einer Fusion der FIP1L1- und PDGFRα Gene und eine unauffällige Knochenmarkspunktion ausgeschlossen werden. Eine Therapie mit Prednisolon führte zu einer raschen Besserung. Zur Glukokortikoideinsparung wurde eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin begonnen, worunter der Patient weitgehend beschwerdefrei blieb. Dieser Fall zeigt die Bandbreite in der HE Abklärung auf. Bei einem V. a. ein schweres Asthma bronchiale mit einer ausgeprägten HE sollte auch an die Möglichkeit eines L-HES gedacht werden.
Keywords: eosinophile Alveolitis; chronisch eosinophile Pneumonie; Azathioprin; Asthma